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Trull et al. Malformación Adenomatoidea del pulmón. pp. 53-60
e - ISSN: 2602-8360 - Volumen. 2, Nº 2, Junio – Noviembre 2018
DISCUSIÓN
La MAQ es la causa más frecuente de masa
intratorácica fetal diagnosticada por USG. Las
lesiones más grandes pueden manifestarse durante
el embarazo como hidrops fetalis, preeclampsia
y polihidroamnios. Esta malformación podría
involucionar hasta desaparecer espontáneamente
durante el período intrauterino (17).
Las lesiones pueden ser sólidas y quísticas, según
su aspecto ultrasonográco. Cuando por su tamaño
pueden ser visualizadas, generalmente ya existe
compresión pulmonar y desviación del mediastino y
corazón fetal. Frecuentemente, esta deformidad se
detecta durante el periodo prenatal (18).
A su vez, las malformaciones adenomatoidea sólidas
constituyen una masa sólida de microquites y pueden
ser: Enfermedad adenomatoide de tipo sólido (tipo
III), Secuestro pulmonar, Teratoma y Rabdomioma
(13).
Las malformaciones adenomatoidea quísticas pueden
ser: Enfermedad adenomatoide de tipo quístico (tipo I
y II), Quiste branquial, Quiste neuroentérico, Hernia
diaframática, Ensema lobar congénito, Derrame
pericárdico, Atresia laríngea y Atresia traqueal (11).
El pronóstico depende de la presencia de hydrops
fetalis, de malformaciones asociadas, extensión, y
el tipo anatomopatológico de la lesión; siendo las de
tipo II y IIII, las de peor pronóstico.
La MAQ es una enfermedad no hereditaria esporádica,
asociada a síndromes genéticos como trisomía 18
y displasia renal hereditaria; su patogenia aún es
desconocida, debido a que no se han determinado los
acontecimientos que desencadenan la enfermedad,
a partir de la acción de un factor etiológico. Algunas
hipótesis reeren que la misma se debe a una falla
en la interacción del endodermo con el mesodermo,
a una falla en la irrigación o que podría deberse a
un desequilibrio entre la proliferación celular y la
apoptosis durante el desarrollo pulmonar (17).
Una vez descubierta la malformación, se describe
como una anomalía hamartomatosa del desarrollo
pulmonar, con proliferación adenomatoidea de quistes
que se asemejan a bronquiolos y masa multiquística
de tejido pulmonar, debido a una proliferación
anormal de bronquiolos terminales, con supresión
del desarrollo alveolar. El mismo ocurre entre la
séptima y la quinta semana de gestación, debido a la
detención del desarrollo del árbol bronquial fetal; esta
malformación pasa a denominarse malformación
congénita pulmonar y de la vía aérea (Congenital
Pulmonary Airway Malformation, CPAM) (19).
La malformación adenomatoidea quística pulmonar
(MAQP) representa aproximadamente el 25% de
todas las lesiones congénitas del pulmón, tiene igual
frecuencia en el pulmón derecho que en el izquierdo
y ligero predominio en varones. La enfermedad
unilobar es mucho más común (85–95%) que la
multilobar, con una incidencia: 1/25 000 a 1/35 000
nacidos vivos (20).
Un estudio reciente realizado indicó que existe
correlación entre la malformación adenomatoidea
congénita y algunas variables como la edad materna,
la alimentación, falta de control prenatal, entre otras
(21).
La alteración de diversos factores, endógenos
y exógenos como la presencia de movimientos
respiratorios fetales (MRF), un apropiado espacio
intratorácico, uido intra y extrapulmonar en volumen
suciente, una adecuada irrigación y salud materna,
pueden alterar el delicado equilibrio durante el
desarrollo pulmonar que garantiza el crecimiento,
maduración o función de los tejidos en formación
desde la etapa embrionaria hasta la alveolar en su
vida adulta (22)(23).
La presentación clínica de EAP es variable y depende
directamente del tamaño de la masa pulmonar; en la
vida prenatal el peor pronóstico y alta mortalidad se
asocia al desarrollo de hidrops fetal; en la vida post
natal el cuadro clínico es variable y está igualmente
relacionado con el tamaño de la lesión pulmonar (7).
El diagnóstico de las malformaciones congénitas
de la vía área pulmonar puede resultar difícil
en ciertas oportunidades, puede imitar clínica
y/o radiológicamente otras enfermedades,
consecuentemente, es conveniente que se encuentre
presente en el pensamiento médico para facilitar su
diagnóstico precoz (24).
CONCLUSIONES
El desarrollo pulmonar anómalo relacionado con una
malformación adenomatoídea quística, hipoplasia
pulmonar, quistes pulmonares, linfangectasia
pulmonar congénita, hernia diafragmática congénita
y secuestro pulmonar, se genera en la etapa
pseudoglandular de maduración del embrión.
Los resultados mostrados sobre los cinco casos